关于先天性心脏病
当心脏附近的心脏或血管在出生前没有正常发育时，会出现一种称为先天性心脏病的病症（先天性意味着“出生时存在”）。
先天性心脏缺陷发生在接近1％的婴儿中。大多数患有先天性心脏病的年轻人现在都活到成年期。
在大多数情况下，原因不明。有时，母亲的病毒感染会导致病情。病情可以是遗传（遗传）。一些先天性心脏缺陷是怀孕期间酒精或药物使用的结果。
大多数心脏缺陷或者导致血液流过心脏，或阻碍心脏或血管中的血流（阻塞被称为狭窄，可能发生在心脏瓣膜，动脉或静脉中）。心脏的两个腔室之间的孔是非常常见类型的先天性心脏缺陷的示例。
更罕见的缺陷包括：
- 心脏的右侧或左侧未完全形成（发育不全）
- 只有一个心室存在。
- 肺动脉和主动脉均来自同一心室。
- 肺动脉和主动脉来自“错误的”心室。
类型
有许多心脏病需要医生或其他医疗保健专业人员进行临床护理。下面列出了一些条件，我们为此提供了简要概述。
阻塞性缺陷
- 主动脉瓣狭窄（AS）。在这种情况下，左心室和主动脉之间的主动脉瓣不能正常形成并且变窄，使得心脏难以将血液泵送到身体。正常瓣膜有3个小叶或尖瓣，但是狭窄瓣膜可能只有一个尖瓣（单尖瓣）或2个尖瓣（双尖牙）。
在一些儿童中，可能会出现胸痛，异常疲倦，头晕或昏厥。否则，大多数患有主动脉瓣狭窄的儿童没有症状。但是，即使轻度狭窄也可能随着时间的推移而恶化，并且可能需要基于导管的手术或手术来矫正阻塞，或者可能需要用人工瓣膜替换瓣膜。
- 肺动脉狭窄（PS）。位于右心室和肺动脉之间的肺动脉或肺动脉瓣打开，允许血液从右心室流到肺部。当有缺陷的肺动脉瓣未正常打开时，它会导致心脏比正常情况更加抽吸以克服阻塞。通常，阻塞可以通过称为球囊瓣膜成形术的基于导管的手术来矫正，尽管有些人需要心脏直视手术。
- Bicuspid主动脉瓣。在这种情况下，婴儿出生时只有2个皮瓣的二尖瓣。（正常的主动脉瓣有3个打开和关闭的皮瓣）。如果瓣膜变窄，则血液更难以流过，并且血液往往会向后泄漏。症状通常不会在儿童时期发展，但通常在成年期间被发现。
- 主动脉瓣下狭窄。这种情况是指主动脉瓣正下方的左心室变窄。通常，血液通过它进入主动脉。然而，主动脉瓣下狭窄限制了血液流出左心室，通常导致左心室的工作量增加。主动脉瓣下狭窄可能是先天性的或由一种心肌病（心肌疾病）引起。
- 主动脉缩窄（COA）。在这种情况下，主动脉变窄或收缩，阻碍血液流向身体下部并增加收缩部位以上的血压。通常在出生时没有症状，但它们可以在出生后的第一周发生。如果出现严重的高血压和心力衰竭症状，则需要进行手术。在儿童年龄较大之前可能无法检测到不太严重的病例，但如果不予以纠正则可能导致长期健康问题。
室间隔缺损
一些先天性心脏缺陷允许血液在心脏的右腔和左腔之间流动，因为婴儿出生时在壁（或隔膜）中具有开口，该开口将心脏的右侧和左侧分开。
- 房间隔缺损（ASD）。在这种情况下，心脏的两个上腔室之间有一个开口 – 右心房和左心房 – 导致异常血液流过心脏。患有ASD的儿童症状很少。可以通过基于导管的技术或心脏直视手术来关闭ASD。通过儿童时期的心脏直视手术来闭合心房缺损通常可以预防生命后期的严重问题。
- 室间隔缺损（VSD）。在这种情况下，在心脏的两个下腔室之间存在孔。由于这个洞，由于左心室的压力较高，来自左心室的血液流入右心室。这导致额外的血液被右心室泵入肺部，这可能在肺部产生充血。虽然大多数小型VSD靠近它们，但较大的VSD需要手术来修复这个洞。
发绀型缺陷
发绀型缺陷是泵入身体的血液含有少于正常量的氧气的缺陷。它会导致皮肤出现蓝色变色。患有紫绀的婴儿通常被称为“蓝色婴儿”。
- 法洛四联症。这种情况的特点是有四个缺陷，包括：
- 室间隔缺损，允许血液从右心室传递到左心室。
- 肺动脉瓣或其上方的狭窄（狭窄），部分阻断血液从心脏右侧流向肺部
- 右心室比正常肌肉更强壮（肥大）
- 主动脉直接位于室间隔缺损上方
法洛四联症是导致2岁以上人群紫绀的最常见缺陷。大多数患有法洛四联症的儿童在学龄前（经常在婴儿期）进行心脏直视手术以关闭室间隔缺损并移除阻塞的肌肉。需要终身医疗随访。
- 三尖瓣闭锁。在这种情况下，没有三尖瓣，因此，没有血液从右心房流到右心室。三尖瓣闭锁的特征如下：
- 一个小的右心室
- 肺循环减少
- 黄萎病
通常需要手术分流程序来增加流向肺部的血液。
- 转移大动脉。在这个胚胎缺陷中，肺动脉和主动脉的位置相反，因此：
- 主动脉起源于右心室，因此从身体返回心脏的缺氧血液被泵送回主动脉，而不首先进入肺部吸收氧气。
- 肺动脉起源于左心室，因此从肺部返回的富氧血液再次返回肺动脉和肺部。
症状
一些先天性心脏缺陷没有任何迹象或症状。对于某些人来说，生命后期会出现体征或症状。在您治疗心脏缺陷后，它们可能会复发多年。
您可能在成年后出现的常见先天性心脏病症状包括：
- 心律异常（心律失常）
- 皮肤，嘴唇和指甲的蓝色色调（紫绀）
- 呼吸急促
- 劳累时很快就累
- 身体组织或器官肿胀（水肿）
并发症
初始治疗后可能发生的先天性心脏病并发症包括：
- 心律异常（心律失常）。当协调心跳的电脉冲不能正常工作时会发生心律失常，导致心跳过快，过慢或不规律。在某些人中，如果不治疗，严重的心律失常可能导致心脏性猝死。
- 心脏感染（心内膜炎）。你的心脏包括四个腔室和四个瓣膜，它们被称为心内膜的薄膜衬里。心内膜炎是这种内层的感染，通常发生在细菌或其他细菌进入血液并进入心脏时。未经治疗的心内膜炎可能会损坏或破坏心脏瓣膜或引发中风。
如果你有一个人工（假肢）心脏瓣膜或你的心脏用假肢材料修复，或者你的心脏缺陷没有完全修复，你的医生可能会开出持续的抗生素，以降低患心内膜炎的风险。 - 行程。当大脑中的一部分血液供应中断或严重减少时，就会发生中风，从而使脑组织缺氧。先天性心脏缺陷可以让血凝块通过你的心脏进入你的大脑。
某些心律失常也会增加血栓形成导致中风的几率。 - 心脏衰竭。心力衰竭，也称为充血性心力衰竭，意味着您的心脏无法抽出足够的血液来满足您的身体需求。某些类型的先天性心脏病可导致心力衰竭。
随着时间的推移，某些疾病如冠状动脉疾病或高血压逐渐削弱了你的心脏力量，使其太弱或太僵硬，无法有效填充和泵送。 - 肺动脉高压。这是一种影响肺部动脉的高血压。一些先天性心脏缺陷导致更多的血液流入肺部，导致压力增加，使您的心脏更加努力。这最终会导致你的心脏肌肉减弱，有时甚至会失败。
- 心脏瓣膜问题。在某些类型的先天性心脏病中，心脏瓣膜是异常的。
诊断
为了确定您是否患有某种类型的先天性心脏病或先天性心脏缺陷导致最近的健康问题，您的医生将记录病史并进行体检，包括用听诊器听您的心脏。
- 心电图（ECG）。这可以测量心脏电活动的速度和数量，以确定电活动是否正常。ECG可以确定心脏的一部分是否扩大。
- 胸部X光检查。这些图像可以帮助您的医生进一步评估您的心肺。
- 超声心动图。声波（超声波）产生移动心脏的图像，医生可以使用它来识别心脏异常。
- 经食管超声心动图。这种特殊类型的超声波可以产生心脏图像，提供比标准超声心动图更多的信息。当您服用镇静剂时，您的医生会将一个带有小型超声探头的仪器放在管子中，该管子连接您的喉咙和胃（食道）。
- 脉搏血氧仪。附在手指上的小型传感器可以估算出血液中含有多少氧气。
- 运动压力测试。连接到ECG导联，您可以在跑步机或固定自行车上锻炼，以便医生在运动时确定您的调理水平和心脏的电活动，心率和血压。
如果你不能运动，你的医生可能会给你药物来增加你的心率。您的压力测试还可能包括超声心动图和特殊传感器，以确定您的氧气使用。 - 心脏CT扫描或MRI。对于心脏CT扫描，您躺在甜甜圈形机器内的桌子上。机器内部的X射线管围绕您的身体旋转，并收集您的心脏和胸部的图像。
心脏MRI使用磁场和无线电波来创建心脏图像。你躺在一个长管道机器的桌子上。 - 心导管检查。您的医生可能会使用此测试来检查您心脏的血流量和血压。在将导管插入动脉之前，从腹股沟，颈部或手臂开始，您可能会给予睡眠药物。然后在X光机的指导下将它穿到心脏上。
染料通过导管注入，X光机可以拍摄心脏和血管的图像。在此过程中可以测量心室中的压力。
治疗
根据您先天性心脏病的严重程度，治疗可能旨在纠正先天性心脏缺陷或处理由缺陷引起的并发症。治疗可能包括：
- 注意等待。相对轻微的心脏缺陷可能只需要与您的医生定期检查，以确保您的病情不会恶化。询问您的医生您需要多久看一次。
- 药物。一些轻微的先天性心脏病可用药物治疗，有助于心脏更有 效地工作。您可能还需要药物来预防血栓或控制心律不齐。
- 植入式心脏装置。有助于控制心率（起搏器）或纠正危及生命的不规则心跳（植入式心律转复除颤器或ICD）的设备可以帮助解决与先天性心脏缺陷相关的一些并发症。
- 使用导管的特殊程序。一些先天性心脏缺陷可以使用导管插入技术进行修复，这样可以在不手术打开胸部和心脏的情况下进行修复。
在这些手术中，医生将细管（导管）插入腿静脉并借助于X射线图像将其引导至心脏。一旦导管就位，医生将微小工具穿过导管以修复缺损。 - 心内直视手术。如果导管手术无法修复您的心脏缺陷，您的医生可能会建议您进行心脏直视手术。
- 心脏移植。如果无法修复严重的心脏缺陷，可以选择心脏移植手术。
