多发性硬化症(MS)是脑和脊髓(中枢神经系统)的潜在致残疾病。在MS中,免疫系统会攻击覆盖神经纤维的保护鞘(髓鞘),并导致大脑与身体其他部位之间的沟通问题。最终,该疾病可导致神经自身恶化或永久性损坏。MS的体征和症状差异很大,取决于神经损伤的数量和受影响的神经。一些患有严重MS的人可能会失去独立行走的能力,或者根本没有能力,而其他人可能会经历长时间的缓解而没有任何新的症状。
多发性硬化无法治愈。然而,治疗可以帮助加速从攻击恢复,改变疾病的过程和管理症状。
症状
MS相关的神经系统损害, 髓鞘损伤和神经系统, 根据受影响的神经纤维的位置,多发性硬化症状和症状可能因人而异并且在疾病过程中有很大差异。它们可能包括:
一个或多个肢体的麻木或虚弱,通常一次发生在身体的一侧,或腿和躯干,部分或完全丧失视力,通常一次只能在一只眼睛中,通常在眼球运动时疼痛,长时间的复视,身体部位刺痛或疼痛,某些颈部运动时会发生电击感,尤其是向前弯曲颈部(Lhermitte征),震颤,缺乏协调或步态不稳,言语不清,疲劳,头晕,肠和膀胱功能的问题。
原因
多发性硬化的原因尚不清楚。它被认为是一种自身免疫性疾病,身体的免疫系统攻击自身组织。在MS的情况下,这种免疫系统功能失常会破坏髓鞘(包裹和保护大脑和脊髓中神经纤维的脂肪物质)。髓磷脂可以与电线上的绝缘涂层进行比较。当保护性髓鞘受损并且神经纤维暴露时,沿着该神经传播的信息可能会减慢或阻塞,神经也可能自身受损。
风险因素
年龄- MS可以发生在任何年龄,但最常见的是影响年龄在15到60岁之间的人。
性别- 女性患MS的可能性是男性的两倍。
家史- 如果患者的父母或兄弟姐妹患有MS,患上该疾病的风险更高。
某些感染- 多种病毒与MS有关,包括导致传染性单核细胞增多症的病毒Epstein-Barr。
种族- 白人,尤其是北欧血统的白人,患MS的风险最高。亚洲,非洲或美洲原住民血统的人风险最低。
气候- MS在气候温和的国家更为常见,包括加拿大,美国北部,新西兰,澳大利亚东南部和欧洲。
某些自身免疫性疾病- 如果患者患有甲状腺疾病,1型糖尿病或炎症性肠病,患MS的风险会略高。
抽烟- 经历可能发出MS症状的初始事件的吸烟者比非吸烟者更有可能发展出第二次确认复发缓解型MS的事件。
并发症
多发性硬化症患者也可能发展:肌肉僵硬或痉挛, 麻痹,通常在腿部, 膀胱,肠道或性功能问题,心理变化,如健忘或情绪波动,抑郁以及癫痫。
诊断
验血- 以帮助排除症状类似于MS的其他疾病。目前正在开发用于检查与MS相关的特定生物标志物的测试,并且还可以帮助诊断疾病。
脊椎穿刺- 其中从患者的椎管中取出少量液体样本用于实验室分析。该样品可显示与MS相关的抗体异常。脊柱穿刺还可以帮助排除感染和其他症状与MS相似的症状。
MRI- 可以显示患者的大脑和脊髓的MS(病变)区域。患者可能会接受静脉注射造影剂以突出显示您的疾病处于活跃期的病变。
诱发电位测试- 记录患者的神经系统响应刺激产生的电信号。诱发电位测试可以使用视觉刺激或电刺激,其中患者观察移动的视觉模式,或短电脉冲应用于患者腿或手臂的神经,电极测量信息沿神经通路传播的速度。
治疗
多发性硬化无法治愈。治疗通常侧重于加速从发作中恢复,减缓疾病进展和管理MS症状。有些人有这样的症状,不需要治疗。
治疗MS攻击
皮质类固醇,如口服泼尼松和静脉注射甲基强的松龙,用于减少神经炎症。副作用可能包括失眠,血压升高,情绪波动和体液潴留。
血浆置换(血浆置换)。部分血液(血浆)的液体部分被移除并与血细胞分离。然后将血细胞与蛋白质溶液(白蛋白)混合并放回体内。如果您的症状是新的,严重的并且对类固醇没有反应,可以使用血浆交换。
治疗以改变进展
对于原发进展型MS,ocrelizumab(Ocrevus)是唯一获得FDA批准的疾病缓解疗法。它减缓了这类MS患者的残疾状况恶化。对于复发缓解型MS,可以使用几种疾病缓解疗法。与MS相关的许多免疫应答发生在疾病的早期阶段。尽早使用这些药物进行积极治疗可以降低复发率并减缓新病灶的形成。许多用于治疗MS的疾病改善疗法具有显着的健康风险。为患者选择合适的疗法将取决于仔细考虑许多因素,包括疾病的持续时间和严重程度,以往MS治疗的有效性,其他健康问题,成本和生育状况。
复发缓解型MS的治疗选择包括:
β干扰素- 这些药物是治疗MS最常用的处方药。它们被注射到皮下或肌肉中,可以减少复发的频率和严重程度。β干扰素的副作用可能包括流感样症状和注射部位反应。
患者需要进行血液检测以监测肝脏酶,因为肝脏损伤可能是干扰素使用的副作用。服用干扰素的人可能会产生中和抗体,从而降低药物的有效性。
Ocrelizumab(Ocrevus)- 这种人源化免疫球蛋白抗体药物是FDA批准用于治疗复发缓解型和原发进展型MS的唯一DMT。临床试验表明,它降低了复发性疾病的复发率,减缓了两种疾病形式的残疾恶化。
Ocrevus- 通过医学专业人员的静脉输注给予。副作用可能是输注相关的反应,包括注射部位的刺激,低血压,发烧和恶心等。 Ocrevus还可能增加某些类型癌症,特别是乳腺癌的风险。
醋酸格拉替雷(Copaxone)- 这种药物可能有助于阻止免疫系统对髓鞘的攻击,必须注射到皮肤下。副作用可能包括注射部位的皮肤刺激。
富马酸二甲酯(Tecfidera)-这种每日两次的口服药物可以减少复发。副作用可能包括潮红,腹泻,恶心和白细胞计数降低。
芬戈莫德(吉勒尼亚)- 这种每日一次的口服药物可降低复发率。
患者需要在第一次服药后监测心率6小时,因为患者的心跳可能会减慢。其他副作用包括头痛,高血压和视力模糊。
Teriflunomide(Aubagio)- 这种每日一次的药物可以降低复发率。 Teriflunomide可引起肝脏损伤,脱发和其他副作用。它对发育中的胎儿有害,不应该由可能怀孕并且没有使用适当避孕措施的女性或其男性伴侣使用。Natalizumab(Tysabri)- 这种药物旨在阻止潜在破坏性免疫细胞从血液流向大脑和脊髓。对于一些患有严重MS的人或者作为其他人的二线治疗,它可以被认为是一线治疗。这种药物增加了某些人称为进行性多灶性白质脑病的大脑病毒感染的风险。
Alemtuzumab(Lemtrada)- 这种药物通过靶向免疫细胞表面的蛋白质和消耗白细胞来帮助减少MS的复发。这种效应可以限制白细胞引起的潜在神经损伤,但也会增加感染和自身免疫性疾病的风险。
阿仑单抗治疗包括连续5天药物输注,然后在一年后再输注3天。输注反应在alemtuzumab中很常见。该药物只能从注册的提供者处获得,并且接受该药物治疗的人必须在特殊的药物安全监测计划中注册。
米托蒽醌- 这种免疫抑制药物可能对心脏有害并且与血癌的发展有关。结果,其在治疗MS中的用途非常有限。米托蒽醌通常仅用于治疗严重的晚期MS。
治疗MS症状
物理疗法- 物理或职业治疗师可以教患者伸展和加强锻炼,并向患者展示如何使用设备使其更容易执行日常任务。必要时物理治疗以及使用助行器也可以帮助治疗腿部无力以及通常与MS相关的其他步态问题。
肌肉松弛剂- 患者可能会遇到疼痛或无法控制的肌肉僵硬或痉挛,尤其是腿部疼痛。肌肉松弛剂如巴氯芬(Lioresal)和替扎尼定(Zanaflex)可能有所帮助。
减轻疲劳的药物
其他药物- 对于与MS相关的抑郁,疼痛,性功能障碍以及膀胱或肠道控制问题,也可以开具体药物。