ALS经常被称为Lou Gehrig病，是在被诊断出来的着名棒球运动员之后。ALS是一种运动神经元疾病，其中神经细胞逐渐分解并死亡。医生通常不知道ALS发生的具体原因。有些案例是遗传性的。肌萎缩侧索硬化症通常始于肌肉抽搐，肢体无力或言语不清。最终，ALS影响对移动，说话，进食和呼吸所需的肌肉的控制。ALS无法治愈，但是可以缓解。
ALS在5％至10％的病例中遗传，而其余病例没有已知原因。研究人员正在研究ALS的几种可能原因，包括：
· 基因突变。各种基因突变可导致遗传性ALS，其引起与非遗传形式几乎相同的症状。
· 化学不平衡。患有ALS的人通常具有高于正常水平的谷氨酸，谷氨酸是大脑中的化学信使，在其脊髓液中的神经细胞周围。已知过多的谷氨酸对某些神经细胞有毒。
· 混乱的免疫反应。有时一个人的免疫系统开始攻击他或她自己身体的一些正常细胞，这可能导致神经细胞死亡。
· 蛋白质处理不当。神经细胞内错误处理的蛋白质可能导致细胞中这些蛋白质的异常形式逐渐积累，破坏神经细胞。
ALS的既定风险因素（即会增加ALS的病概率的因素）包括：
· 遗传。ALS患者中有5％至10％继承了它（家族性ALS）。在大多数患有家族性肌萎缩侧索硬化症的人中，他们的孩子有50％的机会患上这种疾病。
· 年龄。ALS风险随年龄增长而增加，最常见于40至60岁之间。
· 性别。在65岁之前，男性多于女性发展肌萎缩侧索硬化症。这种性别差异在70岁后消失。
· 遗传学。一些研究检查整个人类基因组（全基因组关联研究）发现家族性ALS患者和一些非继发性ALS患者的遗传变异有许多相似之处。这些遗传变异可能使人们更容易患ALS。
环境因素可能会触发ALS。一些可能影响ALS风险的因素包括：
· 抽烟。吸烟是ALS唯一可能的环境风险因素。女性的风险似乎最大，尤其是绝经后。
· 环境毒素暴露。一些证据表明，工作场所或家中接触铅或其他物质可能与ALS有关。已经进行了大量研究，但没有一种药物或化学物质与ALS一直相关。
· 兵役。最近的研究表明，在军队服役的人患ALS的风险更高。目前还不清楚军队服务究竟会引发ALS的发展。它可能包括暴露于某些金属或化学物质，创伤，病毒感染和剧烈运动。
随着疾病的进展，患有ALS的人会出现并发症，其中可能包括：
呼吸问题
随着时间的推移，肌萎缩侧索硬化麻痹你用来呼吸的肌肉。您可能需要设备来帮助您在夜间呼吸，类似于患有睡眠呼吸暂停症的人可能会使用的呼吸机。例如，使用持续气道正压（CPAP）或双水平气道正压（BiPAP），以帮助您在夜间呼吸。一些晚期肌萎缩侧索硬化症患者选择进行气管造口术 - 在颈部前方通过手术创建一个通向气管（气管）的孔 - 用于全时使用呼吸器，使肺部充气和放气。ALS患者最常见的死因是呼吸衰竭。平均而言，症状开始到死亡约为五年。
说话问题
大多数患有肌萎缩侧索硬化症的人会随着时间的推移和加重，语言最终变得更难以让其他人理解，并且患有ALS的人通常依赖于其他通信技术来进行通信。
进食的问题
患有肌萎缩侧索硬化症的人可能会因控制吞咽的肌肉受损而导致营养不良和脱水。它们也可能将食物，液体或唾液排入肺部，从而导致肺炎。饲管可以降低这些风险并确保适当的水合和营养。
老年痴呆
一些患有ALS的人在记忆和决策方面遇到问题，有些人最终被诊断出患有称为额颞叶痴呆的痴呆症。
肌萎缩侧索硬化症（ALS）很难早期诊断，因为它可能症状与其他几种神经系统疾病非常相似。排除其他条件的测试可能包括：
• 肌电图（EMG）。在EMG期间，您的医生将针电极穿过您的皮肤插入各种肌肉。该测试评估肌肉收缩和休息时的电活动。
在肌电图中看到的肌肉异常可以帮助医生诊断肌萎缩侧索硬化，或确定您是否有可能导致症状的不同肌肉或神经状况。它还可以帮助指导您的运动疗法。
• 神经传导研究。这项研究测量你的神经向你身体不同部位的肌肉发送冲动的能力。该测试可以确定您是否有神经损伤或某些肌肉疾病。
• 磁共振成像（MRI）。利用无线电波和强大的磁场，MRI可以生成大脑和脊髓的详细图像。MRI可以发现脊髓肿瘤，颈部突出的椎间盘或可能导致症状的其他情况。
• 血液和尿液测试。在实验室中分析您的血液和尿液样本可能有助于您的医生消除您的症状和体征的其他可能原因。
• 脊柱水龙头（腰椎穿刺）。有时，专科医生可能会移除您的脊髓液样本进行分析。专家在您的下背部的两个椎骨之间插入一根小针，并取出少量脑脊髓液，以便在实验室进行测试。
• 肌肉活检。如果您的医生认为您可能患有肌肉疾病而不是肌萎缩侧索硬化症，您可能需要进行肌肉活检。在您进行局部麻醉时，您的一小部分肌肉会被移除并送到实验室进行分析。
治疗不能逆转肌萎缩侧索硬化的损害，但它们可以减缓症状的进展，预防并发症，使患者更舒适和独立。患者通常需要在许多领域接受过培训的综合医生团队和其他医疗保健专业人员来提供护理。这将会延长生存期并提高患者的生活质量。
您的团队将帮助您为您选择合适的治疗方法。您始终有权选择或拒绝任何建议。
药物
目前，美国食品和药物管理局批准了两种药物用于治疗肌萎缩侧索硬化症。
• 利鲁唑（Rilutek） - 这种药物似乎可以减缓某些人的疾病进展，可能是通过降低脑内化学信使的水平（谷氨酸），这种化学信使通常在ALS患者中呈现较高水平。利鲁唑可作为避孕药服用，可能引起头晕，胃肠道疾病和肝功能改变等副作用。
• 依达拉奉（Radicava） - 根据六个月的临床试验，FDA于2017年批准了依达拉奉。该试验显示使用这种药物可以帮助患者维持日常行为功能。该药通过静脉输注给药（通常连续10-14天，每月一次）。依达拉奉含有亚硫酸氢钠，可能会对亚硫酸盐敏感的人造成严重的过敏反应。
您的医生也可能开出药物以缓解其他症状，包括：
• 肌肉痉挛和痉挛
• 痉挛
• 便秘
• 疲劳
• 流涎过多
• 过多的痰
• 痛
• 睡眠问题
• 无法控制的笑声或哭泣爆发
疗法
• 呼吸护理。当肌肉变弱时，你最终会有更多的呼吸困难。医生可能会定期测试您的呼吸，并为您提供帮助您在夜间呼吸的设备。
您可以选择机械通气来帮助您呼吸。医生将一根导管插入颈部前方的手术孔中，导致气管（气管切开术），并将导管连接到呼吸器上。
• 物理疗法。物理治疗师可以解决疼痛，行走，移动，支撑和设备需求，帮助您保持独立。练习低冲击力的运动可能有助于尽可能长时间地保持心血管健康，肌肉力量和运动范围。物理治疗师还可以帮助您适应支具，助行器或轮椅，并可能建议使用斜坡等设备，让您更容易四处走动。经常锻炼也有助于改善您的幸福感。适当的拉伸可以帮助预防疼痛，帮助肌肉发挥最佳功能。
• 职业治疗师。尽管手和手臂无力，职业治疗师可以帮助您找到保持独立的方法。自适应设备可以帮助您进行日常活动，如穿衣，梳洗，进食和洗澡。如果您在安全行走时遇到困难，职业治疗师还可以帮助您修改房屋以便进入。职业治疗师也很清楚如何使用辅助技术和计算机，即使你的手很脆弱。
• 言语治疗。由于肌萎缩侧索硬化影响您用来说话的肌肉，因此通信是高级肌萎缩侧索硬化的一个问 言语治疗师可以教您适应性技巧，使您的言语更清晰。语言治疗师还可以帮助您探索其他交流方法，例如字母板或简单的笔和纸。向您的治疗师询问借用或租用设备的可能性，例如带有文字转语音应用的平板电脑或带有可帮助您沟通的合成语音的基于计算机的设备。
• 营养支持。您的团队将与您和您的家人一起工作，以确保您吃的食物更容易吞咽并满足您的营养需求。你最终可能需要喂食管。
